En mémoire de William G. Michael

Le cofondateur de la FSHD Society savait que les enjeux étaient importants pour que les choses se passent bien

par Daniel Paul Perez, cofondateur de la FSHD Society

William G. “Bill” Michael est décédé paisiblement à l'âge de 82 ans le 11 septembre après un long déclin dû à la maladie d'Alzheimer. Bill était l'époux aimant de feu Virginia T. “Ginny” Michael, le père dévoué d'Elizabeth M. Hoitt et de son mari Daniel et de feu William T. “Billy” Michael, le fier “grand-père” d'Alyssa, d'Alex et d'Amanda, et le frère aimant de Ronald J. Michael et de son épouse Mary de Natick.

Bill était diplômé de la Natick High School, promotion 1958, et du Boston College, promotion 1963. Il était expert-comptable et associé directeur de Russell Brier & Company, un cabinet d'experts-comptables et de fiscalistes à Boston. Il était un joueur d'échecs accompli et de haut niveau.

Bon nombre des membres actuels du conseil d'administration, des conseillers et du personnel de la FSHD Society, ainsi que le public qu'elle sert, ne connaissent peut-être pas Bill et ne sont pas conscients du rôle clé qu'il a joué dans la création de la FSHD Society.

La FSHD Society a vu le jour au début de l'année 1991 après qu'un groupe, dont Bill, a répondu à un appel de la famille Perez pour que les patients atteints de la FSHD se réunissent et défendent leurs intérêts. Notre objectif était de prendre les choses en main, de travailler pour nous-mêmes et de veiller à ce que des informations précises sur la maladie soient mises à la disposition de tous. Bill était présent avec sa femme Ginny et son fils Billy. J'y étais avec mes parents, Carol et Charles Perez.

En tant que groupe, nous étions alors et avons toujours été profondément dévoués à l'aide aux personnes affectées. La FSHD Society était composée de trois cofondateurs et d'un avocat externe, R. Morgan Downey. L'acte constitutif de notre société exigeait un minimum de trois dirigeants - président, vice-président et trésorier/secrétaire. J'étais président du conseil d'administration, président et chef de la direction, Stephen Jacobsen, PhD, était vice-président et Bill Michael CPA a assumé le rôle de trésorier/secrétaire. Bill a été le troisième cofondateur et a été le premier trésorier de la Société depuis sa création jusqu'à sa retraite en 2014.

Au départ, la Société était une organisation entièrement bénévole composée de personnes non rémunérées qui étaient atteintes de la maladie ou dont un membre de la famille était atteint de la maladie. Nous avions tous un emploi à temps plein et, comme il n'y avait pas de fonds, nous avons fait don de notre temps et de nos ressources dans le but d'atteindre les objectifs énoncés dans notre déclaration de mission : comprendre, traiter et inverser le cours de la maladie. Nous avons tous compris que les enjeux de la création d'une société viable, respectée et durable étaient élevés. Réussir ou ne pas réussir avait une dimension de vie ou de mort très palpable - et c'est encore le cas aujourd'hui. Nous étions tous méticuleusement orientés vers les détails et impliqués dans le tissu et les origines de la recherche sur la FSHD, et nous étions très enthousiastes et intéressés à rester au courant des développements et des obstacles.

Un être humain accompli

La famille était très importante pour Bill et il a apporté un sens chaleureux de l'humanité à une famille qui luttait contre l'un des cas les plus graves de FSHD que j'aie jamais vu. Il n'y avait rien d'inconfortable ou de chargé chez Bill. Il appréciait profondément les gens, leur beauté et leur intelligence. Il savait qui il était en tant qu'homme et ne se plaignait jamais. Il était gentil, compatissant, attentionné, profondément conscient des sentiments des autres et comprenait l'impact de la simple écoute de ce qu'ils avaient à dire.

Bill était enclin à rendre le monde meilleur. Il étudiait attentivement les systèmes ; il prenait des notes et suivait de près l'évolution de la situation en utilisant la vieille méthode de l'écriture manuscrite sur des feuilles de pointage comptables surdimensionnées. Il était un excellent expert-comptable et savait comment acquérir la sagesse de l'expérience, des heures et des heures d'erreurs et de tâtonnements. J'étais fasciné par tout ce qu'il faisait. J'aimais ses histoires et il était un excellent professeur et extrêmement patient avec moi lorsque je passais en revue tous les détails de chaque aspect des finances de la Société, de la tenue des livres, de l'audit, des flux de trésorerie, des états financiers et des discussions sur les impôts et la réglementation des organismes à but non lucratif. Si l'un ou l'autre d'entre nous n'avait pas de réponse à une question commerciale qui lui était soumise, il faisait preuve de diligence raisonnable et demandait l'avis et le conseil d'un expert. Nous aimions nos discussions et le processus de réconciliation, quel que soit le problème. Il était un lecteur passionné et m'a suggéré d'excellents titres qui ont contribué à faire de moi ce que je suis aujourd'hui. Nous prenions souvent une pause dans l'intensité du travail ; nous tombions sur un mot ou un concept et nous réfléchissions à son étymologie, à son utilisation correcte et à son contexte. C'était un bon complément à ma curiosité scientifique et à ma formation technique.

Bill nous a toujours soutenus, il était présent à chaque événement marquant les hauts et les bas de la Société, une présence tranquille et réconfortante qui nous manquera. Sa stabilité et sa constitution émotionnelle étaient exquises - et nous avons tous beaucoup compté sur sa force. Bill était originaire du Massachusetts - le vrai, un produit de Boston à son apogée - il parlait avec le dur accent local où ‘ar’ devient ‘ah’ et “or” devient “aw”. Il connaissait l'histoire et le territoire. Son modeste bureau d'angle était situé au cœur du quartier financier de la ville et donnait sur l'une de ses places les plus historiques. Souvent, les fenêtres étaient ouvertes et l'on pouvait entendre les bruits de la ville en contrebas. Il était rempli de pièces d'échecs intéressantes, d'horloges d'échecs, de souvenirs sportifs et de photos de sa famille. Ses réseaux étaient étendus et il avait accès à des ressources et côtoyait des brahmanes de Boston et des personnes influentes dans la région de Boston. Il était fidèle aux personnes et aux choses qu'il appréciait.

Garder la foi en mémoire de son fils Billy

Comme nous l'avons mentionné, Billy Michael, le fils de Bill, a assisté aux premières réunions qui ont conduit à la création de la FSHD Society. Billy a été diagnostiqué avec une FSHD infantile à l'âge de trois ans, après avoir souffert de faiblesse pendant plusieurs années, et, bien qu'il ait été capable de participer à la Little League en tant que jeune garçon, il a dû utiliser un fauteuil roulant à l'âge de 10 ans. La gravité de sa FSHD a mis à l'épreuve le courage, la foi, la capacité d'aimer, la maturité, la débrouillardise et la sagesse de Billy très tôt dans sa vie et d'une manière que peu de gens connaissent. Il était doué en informatique, collectionnait les souvenirs sportifs et autres et s'intéressait à l'actualité.

Fin 2004, Billy est décédé à l'âge de 35 ans, chez lui, avec sa famille. Je me souviens m'être tenu à côté du cercueil ouvert avec Bill lors de l'enterrement de Billy, avec un sentiment écrasant d'échec présent et de réalité future. Malgré l'impact énorme de ses trente-cinq années de soins et l'horreur de la perte, Bill a reconnu que nous n'avions pas encore les réponses dont nous avions besoin et il a continué avec la Société et a poursuivi notre recherche de réponses. Je suis très heureuse qu'il l'ait fait et qu'il ait gardé le lien avec son fils qu'il aimait tendrement grâce à la Société et à ses auspices.

Six semaines après la mort de son fils Billy, Bill s'est rendu à Bethesda, dans le Maryland, avec sa femme Ginny et sa fille Beth, pour témoigner en tant que trésorier et directeur du conseil d'administration de la société ‘On Personal and Family Factors, Multi-Generational Aspects of FSHD and Infantile FSHD (In Memory of William T. Michael)’ devant le National Institutes of Health (NIH) Workshop on the Burden of Muscle Disease (atelier sur le fardeau de la maladie musculaire) au NIH. Lors de cette réunion, il s'est exprimé en ces termes : “En pensant à mon fils, j'aimerais vous parler de l'impact de la FSHD sur lui, de l'impact de la FSHD sur notre famille, et vous faire part des conséquences médicales, sociales, psychologiques et développementales sur sa vie et sur les autres personnes impliquées dans sa vie. C'est ce que j'appelle les dommages collatéraux. J'ai fourni une chronologie et divisé la vie de Billy en cinq phases pour les besoins de cette discussion”.”

Première phase : De 6 mois à 3 ans à partir de l'apparition des premiers signes, avec inquiétude et incertitude quant au diagnostic.

Deuxième phase : De 3 à 11 ans, du diagnostic à l'incapacité de marcher.

Troisième phase : De 11 à 23 ans, des années de mobilité en fauteuil roulant à l'immobilité en fauteuil roulant.

Quatrième phase : De 23 à 32 ans, de la gastrostomie à la trachéotomie.

Cinquième et dernière phase : De 32 à 35 ans, de l'alitement à la mort.

Bill était convaincu que son travail consistait à identifier les possibilités d'aider les patients tels que son fils, les soignants tels que lui-même et sa famille, ainsi que les professionnels de la santé impliqués dans les familles. Il a librement partagé l'histoire de sa famille dans l'espoir que cela permette aux scientifiques médicaux de mieux comprendre, d'offrir de l'aide maintenant avec des ressources et des solutions et de continuer à chercher un traitement et un remède. En fait, c'est cet espoir qui lui a permis d'endurer la douleur liée au récit de la vie de son fils.

Du point de vue de l'un des trois cofondateurs de la Société, le “Voyage des Mages” de T. S. Eliot me vient à l'esprit avec son intensité émotionnelle, ses nuances et ses thèmes. Nous avons entrepris de résoudre le problème de la FSHD et de créer une communauté clinique et de recherche mondiale. Contre toute attente, contre l'aliénation, le regret et un sentiment d'impuissance, nous avons atteint notre objectif initial, à savoir la compréhension complète des causes de la FSHD, même si nous n'avons pas toujours trouvé toutes les informations dont nous avions besoin pour la traiter et l'inverser - et c'est ainsi que nous continuons.

Avec une profonde gratitude pour Bill Michael, je vous remercie pour votre service et vos contributions extraordinaires à la FSHD Society et aux centaines de milliers de personnes qui vivent avec la FSHD ou qui en sont affectées.  Vaya con Dios et jusqu'à ce que nous nous rencontrions à nouveau.